02-09-5;形態異常　原因不明

サルコイトーシス

• 原因不明の全身性の非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を形成している疾患
• ７０〜８０％は自然寛解し予後良好。約１０％が進行性、難治性
• 日本では死亡例は非常に少ない。欧米人では呼吸不全が多いのに対し日本人では不整脈による突然死が多い。
• ACE；遺伝子多型による差異はあるが、個体の肉芽腫病変の総和を反映する。
• 気管支血管束に沿った陰影で、経過中に気管支拡張、変形、線維化を示すものは慢性化し予後不良。肺野の末梢にびまん性に散布する粒状陰影は無治療で自然に改善していく場合と、残存するが機能的な障害を残さない場合がある。
• 妊娠；肺野病変残存中でも妊娠は可能。妊娠中にサルコイドーシスが悪化する可能性は低く、出産後の悪化も頻度が低い。
• 主な病変部位は肺が９５％以上、眼が３０〜４０％、皮膚が５〜１０％。
• 何らかの症状がある患者では、眼症状が多く５割を占め、特に中年女性に多い。心病変は全体の数％といわれているが、致死的な不整脈を誘発することが指摘されている。
• 血清ACE値は、７〜８割の症例で高値を認める。